腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

哈萨克斯坦绿色能源之路：用好“风与光”******

　　(国际观察)哈萨克斯坦绿色能源之路：用好“风与光”

　　中新社阿斯塔纳1月18日电 题：哈萨克斯坦绿色能源之路：用好“风与光”

　　中新社记者张硕

　　哈萨克斯坦总统托卡耶夫近日在出席国际可再生能源机构(IRENA)第十三届全体大会时指出，创造更清洁、更绿色的未来是人类共同任务，哈萨克斯坦愿团结地区国家力量，保障绿色发展。

　　作为中亚最大国家，哈萨克斯坦煤炭、石油、天然气等能源丰富，储量位居世界前列。如何提升能源利用效率，推动绿色能源发展，成为该国近年经济发展的关键词。哈学者17日在接受中新社记者采访时表示，在绿色发展道路上，中国技术与经验值得哈方借鉴，未来可继续加深同中方合作。

　　这里有风能和阳光

　　据哈总统府官网消息，托卡耶夫表示，在地缘政治不稳定和全球能源安全遭遇挑战的背景下，气候变化问题已被忽视。根据联合国报告显示，受气候变化影响，到2050年全球将有50亿人面临水资源短缺问题，世界粮食供应以及生态系统亦将遭到严重破坏。

　　他指出，哈方高度重视可再生能源发展，并致力于实现可持续发展目标。哈萨克斯坦是全球率先批准《巴黎气候协定》的国家之一，哈方承诺至2060年实现碳中和，扩大可再生能源在国家能源结构中的占比。为实现这一目标，哈政府提出对所有经济领域进行大规模改革，涵盖能源、制造、农林、交通以及废弃物处理等领域。

　　托卡耶夫还介绍，到2035年哈萨克斯坦将建成10吉瓦的新能源项目。“丰富的风能和阳光，以及辽阔土地为本国绿色能源发展创造了必要条件。”

　　算好能源加减法

　　哈萨克斯坦具有传统能源优势，但也存在一定短板，过度依赖化石能源且电力设备普遍老旧，意味着哈萨克斯坦提高能源利用效率将是一项系统工程。

　　“哈萨克斯坦是首个承诺到2060年实现碳中和的中亚国家，哈政府为此制定了减少温室气体排放的具体任务。”哈经济学家阿尔马斯·丘金在接受记者采访时表示，哈萨克斯坦有必要在能源生产、转换以及消费等环节发力。“事实上，仅改善电力生产结构还不够，重要的是实现交通电气化，并减少对自然资源的过度开采和使用。”

　　丘金表示，哈萨克斯坦重点发展风能和太阳能，也包括水力和生物燃料的开发利用。为此，国家营造了安全的法律环境用于规范新项目的融资与建设。据他介绍，国家允许以拍卖方式确定可再生能源电价。据统计，近几年累计投产项目装机容量超过2吉瓦。

　　从哈萨克斯坦近年来能源发展路径可见，“绿色”已经成为关键词。早在2009年哈政府就通过了《支持利用可再生能源法》，2013年制定了可再生能源行业发展目标。为通过技术手段提升能源使用效率，哈政府在《绿色经济转型构想》和《哈萨克斯坦—2050》战略中明确要求，到2050年将替代能源和可再生能源发电量在总发电量中的占比提升至50%。

　　此外，哈政府还将推动实施“清洁煤炭”计划。据哈能源部长阿克丘拉科夫此前表示，该项目主要是减少煤炭利用过程中废料的产生，将在未来得到广泛应用。

　　哈中合作添“新绿”

　　在推动自身新能源产业发展的同时，哈政府也在积极寻求国际合作。

　　近年来，哈萨克斯坦与中国积极拓展风电、光伏等新能源领域合作受到关注。丘金对此评价称，哈中合作的成功案例有很多，“中国带来的技术与经验值得我们借鉴。”

　　2022年底，由中企投资建设的北部阿克莫拉州风电项目一期30台150兆瓦发电机组成功并网发电，全容量并网后，该项目每年可为当地提供约6亿千瓦时清洁电力；2021年，由哈中合资建设的中亚地区最大风电项目——札纳塔斯100兆瓦风电项目实现全容量并网；同年，由三峡集团中国水利电力对外有限公司承建的哈萨克斯坦图尔古松水电站实现全部机组投产发电。

　　作为札纳塔斯风电项目哈方维索尔投资公司的管理合伙人与项目实际参与者，丘金说，相比火力发电，该风电场预计每年可节约标准煤约11万吨，减少大量温室气体和灰渣排放，还可满足该地区20多万家庭的用电需求。“我们正计划在札纳塔斯共建第二个100兆瓦项目。这不仅为哈带来了清洁能源，更能有效促进城市发展。”(完)